Istiocitosi a cellule di langerhans (ICL)
Autore(i): Gruppo di lavoro Euro Histio Net per le linee guida sull’ICL, Redatto: 09.03.2011, Traduttore(i): A. Capurro / R. Haupt, ultimo aggiornamento: 24.03.2013
Linee guida per la diagnosi, l’inquadramento clinico ed il trattamento in età pediatrica; versione 1.1, marzo 2011
Riccardo Haupt (Leader and Editor)1, Itziar Astigarraga2, Eva Schaefer3, Jean Donadieu3, Maarten Egeler4, Gritta Janka5, Rima Jubran6, Dragan Micic7, Milen Minkov8, Vasanta Nanduri9, Carlos Rodriguez-Galindo10, Stefaan Van Gool11, Johannes Visser12, Sheila Weitzman13
1 Istituto G. Gaslini, Genova, Italia; 2 Ospedale de Cruces, Barakaldo, Spagna; 3 Centro di Riferimento per l’Istiocitosi, Ospedale Trousseau, Assistenza Pubblica, Ospedali di Parigi, Francia; 4 Centro Medico Università di Leiden, Leiden, Paesi Bassi; Centro Medico Universitario Hamburg-Eppendorf, Amburgo, Germania; 6 Ospedale dei bambini di Los Angeles, Los Angeles, California, Stati Uniti; 7 Istituto di cure materno-infantile della Serbia “Dr Vukan Cupic”, Belgrado, Serbia; 8 Istituto Infantile per la Ricerca sul Cancro, Ospedale dei bambini Sant’Anna, Vienna, Austria; 9 Ospedale Generale Watford, Watford, Gran Bretagna; 10 Istituto sul Cancro Dana Farber e Ospedale dei bambini di Boston, Massachusetts, Stati Uniti; 11 Ospedale Universitario Gasthuisberg, Leuven, Belgio; 12 Ospedali Universitari di Leicester, Ospedale Infantile LRI, Leicester, Gran Bretagna; 13 Ospedale per l’Infanzia, Toronto, Ontario, Canada.
Indice
- Metodologia e sviluppo delle linee guida
- Scopo e Restrizioni
- Considerazioni Generali
- Diagnosi
La diagnosi definitiva di Istiocitosi a cellule di Langerhans (ICL) richiede il classico esame istopatologico confermato dalla colorazione positiva delle cellule lesionali con anticorpi anti CD1a o Langerina (CD207), o dallla presenza alla microscopia elettronica dei granuli di Birbeck. - Valutazione Clinica Pre-Trattamento
Le seguenti raccomandazioni per la valutazione del paziente sono indicate solo per i pazienti con diagnosi definitiva di ICL, e per quelli con ICL presunta in cui la biopsia sia stata differita per le ragioni di cui sopra. In tutti gli altri casi, suggeriamo di consultare il centro di riferimento del vostro paese o di condividere i vetrini istologici con altri centri di riferimento o specializzati. - Classificazione Clinica
Le raccomandazioni sul trattamento sono basate sulla sede e sull’estensione della malattia e per questo che è importante poter distinguere tra ICL monosistemica e ICL multisistemica. - Diagnosi Differenziale
- Trattamento
Se possibile, i pazienti dovrebbero essere arruolati negli studi clinici controllati aperti al momento della diagnosi e trattati secondo il protocollo. I BAMBINI non arruolati in uno studio clinico controllato dovrebbero essere trattati secondo le linee guida qui presentate. A causa delle molteplici diversità del decorso clinico dell’ICL, in casi particolari anche raccomandazioni definite come standard di trattamento possono richiedere una revisione critica. Nel caso che il decorso clinico generi perplessità o dubbi, consigliamo di non esitare a contattare degli esperti in ICL. Gli ADULTI NON dovrebbero essere trattati secondo queste linee guida se non dopo un consulto con un esperto. - Follow-up of LCH patients
Considerazioni generali; Diabete insipido; Deficit ormonali; Sequele ortopediche; Problemi alle orecchie; Mucosa orale e mandibola; Sequele neurologiche; Danno epatico e polmonare