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Sekundärmalignome bei Langerhanszell Histiozytose

Autor(en): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines, Erstellt am: 21.05.2011, Übersetzer: B. Fahrner / M. Minkov, letzte Aktualisierung: 28.08.2013

Es besteht eine Assoziation zwischen LCH und dem Auftreten von Malignomen [Haupt et al 2005]. Malignome können vor, bei und nach Diagnose einer LCH auftreten und sollten bei jeder klinischen Visite bedacht werden.

Bei Zeichen eines Knochenmarkbefalls oder einer Hepatosplenomegalie sollte an eine Leukämie gedacht werden. Akute lymphoblastische Leukämien und Lymphome treten häufiger vor der Diagnose einer LCH auf, werden aber bis zu 5 Jahre nach Diagnosestellung beobachtet.

Myeloische Leukämien werden bei Patienten mit LCH nach Therapie mit Etoposid, Alkylanzien und nach Strahlentherapie beobachtet. Mit Hilfe der aktuellen Therapiestrategien sollte sich die Häufigkeit des Auftretens dieser Sekundärmalignome signifikant reduzieren.
Solide Tumore können ebenfalls vor, bei und nach Diagnosestellung auftreten. Am häufigsten wurden Tumore an zuvor bestrahlten Körperregionen gefunden (z.B. Sarkome, Hauttumore, Schilddrüsentumore).

Quellen und Referenzen

[Haupt et al 2005] Haupt R, Nanduri VR, Calevo MG, Egeler RM: Late effects of Langerhans cell Histiocytosis and the association of LCH with malignancy. Cambridge University Press: Histiocytic Disorders in Children and Adults (ed. by Weitzman S, Egeler RM) 2005 [ISBN: 9780521184168