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Spezielle klinische Szenarien und Empfehlungen für zusätzliche Untersuchungen

Autor(en): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines, Erstellt am: 09.03.2011, Übersetzer: B. Fahrner / M. Minkov, letzte Aktualisierung: 28.08.2013

Polyurie oder Polydipsie; Anämie, Leukopenie, Thrombopenie; Hepatopathie; Lungenbeteiligung; suspizierte kraniofaziale Läsionen (inklusive maxilla und mandibula); Wirbelkörperbefall (auch wenn nur vermutet); ophtalmologische oder neurologische Probleme; Hörbeeinträchtigung / Beteiligung des mastoids; unerklärbare chronische Diarrhoe, Gedeihstörung, Hinweis auf Malabsorption

Nach Abschluss der Basisdiagnostik könnten gewisse Szenarien zusätzliche Untersuchungen erfordern. Diesbezügliche Empfehlungen finden Sie in Tabelle 4.


Tab. 4. Spezielle klinische Szenarien und Empfehlungen für zusätzliche Untersuchungen

Abklärung betreffend Polyurie und Polydipsie	Übereinkunft
Spezifisches Gewicht und Osmolarität im Morgenharn	+
Elektrolyte (Blut)	+
falls möglich: Durstversuch	+
MRT Schädel (Details siehe hier)	+
Anämie, Leukopenie, Thrombopenie - kombiniert oder isoliert ohne eindeutige Ursache	Übereinkunft
jegliche andere Ursache für eine Anämie oder Thrombopenie muss gemäß allgemeingültigen diagnostischen Richtlinien ausgeschlossen werden. Kann keine andere Ursache gefunden werden, wird die Anämie/Thrombopenie als LCH assoziiert gewertet.	+
Knochenmarkspunktion und –stanze um Differentialdiagnosen auszuschließen.¹	+
Blutgerinnung inklusive Faktor I / Fibrinogen, Triglyceride und Ferritin um die Makrophagenaktivierung beurteilen und ein hämophagozytisches Syndrom ausschließen zu können.²	+
Hepatopathie	Übereinkunft
Im Falle einer Hepatopathie (Leberenzme > 5-fach / Bilirubin > 5-fach des Normwertes) Aufsuchen eines Hepathologen bzw. Andenken eines Leber MRTs (dieses ist einer retograden Cholangiographie vorzuziehen).	+
Eine Leberbiopsie ist nur bei klinisch ausgeprägter Hepatopathie zu empfehlen; das Ergebnis kann weitere Therapieentscheidungen beeinflussen (Differentialdiagnose LCH und sklerosierende Cholangitis).	+
Lungenbeteiligung	Übereinkunft
Bei pathologischem Thoraxröntgen oder Symptomen/Hinweisen auf eine Lungenbeteiligung, oder bei Lungenveränderungen welche nicht typisch für die LCH sind bzw. bei Verdacht auf eine atypische Infektion:
High resolution Lungen Computertomographie (HR-CT) oder vorzugsweise niedrig-Dosis multi-detector HR-CT; Zysten und Knötchen sind die einzigen für die LCH typischen Veränderungen. Bei Kindern mit MS-LCH ist ein niedrig-Dosis CT ausreichend um das Ausmaß des Lungenbefalls zu erfassen.	+
Lungenfunktionstest (bei entsprechendem Alter)	+
bronchoalveoläre Lavage (BAL): über 5 % CD1a + Zellen im BAL Sekret sichern die Diagnose einer LCH bei einem Nichtraucher	O³
Lungenbiopsie (sofern BAL nicht aufschlussreich)	+
Suspizierte kraniofaziale Läsionen (inklusive Maxilla und Mandibula)	Übereinkunft
MRT Schädel (Details siehe hier) inklusive Gehirn, Hypophysen-Hypothalamus-Region und aller kraniofazialen Knochen. Falls kein MRT verfügbar, wird ein CT der befallenen knöchernen Strukturen inklusive der Schädelbasis empfohlen.	+
Wirbelkörperbefall (auch wenn nur vermutet)	Übereinkunft
MRT der Wirbelsäule um eine Rückenmarkskompression und/oder eventuelle Weichteilkomponenten auszuschließen	+
Ophtalmologische oder neurologische Probleme	Übereinkunft
MRT Schädel (Details siehe hier)	+
neurologischer Status	+
neuropsychiatrische Abklärung	+
Vermutete andere endokrinologische Probleme	Übereinkunft
(z.B. Minderwuchs, Wachstumsstillstand, hypothalamische Ausfälle, vorzeitige oder verzögerte Pubertät)
endokrinologische Abklärung (inklusive Funktionstests des Hypophysenvorderlappens und der Schilddrüse)	+
MRT Schädel (Details siehe hier)	+
Hörbeeinträchtigung / Beteiligung des Mastoids	Übereinkunft
Hörtest	+
MRT Schädel (Details siehe hier) oder HR-CT des Os temporale	+
Unerklärbare chronische Diarrhoe, Gedeihstörung, Hinweis auf Malabsorption	Übereinkunft
Endoskopie	+
Biopsie	+

The clinical significance of CD1a positivity in the bone marrow remains to be proven. An isolated finding of histiocytic infiltration on the bone marrow with no cytopenia is not a criterion for diagnosis or reactivation [McClain et al 1983; Minkov et al 2007].
Hemophagocytic syndrome with macrophage activation is a common finding in patients with hematological dysfunction [Favara/Jaffe/Egeler 2002; Galluzzo et al 2010].
See discussion in references [Tazi/Soler/Hance 2000; Vassallo et al 2000].

Quellen und Referenzen

[McClain et al 1983] McClain K, Ramsay NK, Robison L, Sundberg RD, Nesbit M Jr: Bone marrow involvement in histiocytosis X. Medical and pediatric oncology 1983, 11: 167 [PMID: 6602270]

[Minkov et al 2007] Minkov M, Pötschger U, Grois N, Gadner H, Dworzak MN: Bone marrow assessment in Langerhans cell histiocytosis. Pediatric blood & cancer 2007 Oct 15; 49: 694 [PMID: 17455318]

[Favara/Jaffe/Egeler 2002] Favara BE, Jaffe R, Egeler RM: Macrophage activation and hemophagocytic syndrome in langerhans cell histiocytosis: report of 30 cases. Pediatric and developmental pathology : the official journal of the Society for Pediatric Pathology and the Paediatric Pathology Society 2002 Mar-Apr; 5: 130 [PMID: 11910507]

[Galluzzo et al 2010] Galluzzo ML, Braier J, Rosenzweig SD, Garcia de Dávila MT, Rosso D: Bone marrow findings at diagnosis in patients with multisystem langerhans cell histiocytosis. Pediatric and developmental pathology : the official journal of the Society for Pediatric Pathology and the Paediatric Pathology Society 2010 Mar-Apr; 13: 101 [PMID: 19863448]

[Tazi/Soler/Hance 2000] Tazi A, Soler P, Hance AJ: Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Thorax 2000, 55: 405 [PMID: 10770823]

[Vassallo et al 2000] Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, Hartman T, Limper AH: Pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis. The New England journal of medicine 2000 Jun 29; 342: 1969 [PMID: 10877650]