Therapieoptionen bei Reaktivierung

Autor(en): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines, Erstellt am: 20.05.2011, Übersetzer: B. Fahrner / M. Minkov, letzte Aktualisierung: 27.06.2013

Patienten sollten wenn immer möglich in laufende Studien integriert und nach Protokoll behandelt werden. Kinder, die nicht in nationale oder internationale Studien eingebunden sind, sollten nach den vorliegenden Richtlinien behandelt werden. Bitte beachten Sie, dass diese Richtlinien auf den aktuellsten wissenschaftlichen Grundlagen, nach eingehenden Literaturrecherchen und Einholen von Expertenmeinungen, beruhen. Sie sind als Hilfestellung für Diagnostik und Therapie im klinischen Alltag gedacht, können aber die individuelle Einschätzung der Kliniker im Hinblick auf den jeweiligen Krankheitsverlauf nicht ersetzen und müssen daher mit kritischer Wachsamkeit angewandt werden. Sollten Fragen oder Zweifel auftreten, empfehlen wir, den Rat von Experten einzuholen.

Behandlungsstrategie bei „Single System“ Befall

Die Entscheidung über die geeignete Behandlungsstrategie wird wie bei Ersterkrankung getroffen.

Die Behandlungsoptionen bei Reaktivierung bei SS-LCH (Haut, Knochen oder andere) umfassen:
I. Beobachtendes Verhalten
II. Lokaltherapie (Details siehe hier)
III. Indomethacin bei Knochenbefall
IV. Vinblastin (VBL) + Kortison (Details siehe hier)

Aufgrund beobachteter Spätschäden kann die Strahlentherapie nicht länger als geeignete Therapiemaßnahme empfohlen werden.

Im Falle einer multisystemischen Reaktivierung einer SS-LCH sollte sich das Behandlungsregime nach dem der MS-LCH richten, was eine systemische Therapie beinhaltet.

Systemische Therapie

Patienten sollten wenn immer möglich in laufende Studien integriert und nach Protokoll behandelt werden. Kinder, die nicht in nationale oder internationale Studien eingebunden sind, sollten nach den vorliegenden Richtlinien behandelt werden. Bitte beachten Sie, dass diese Richtlinien auf den aktuellsten wissenschaftlichen Grundlagen, nach eingehenden Literaturrecherchen und Einholen von Expertenmeinungen, beruhen. Sie sind als Hilfestellung für Diagnostik und Therapie im klinischen Alltag gedacht, können aber die individuelle Einschätzung der Kliniker im Hinblick auf den jeweiligen Krankheitsverlauf nicht ersetzen und müssen daher mit kritischer Wachsamkeit angewandt werden. Sollten Fragen oder Zweifel auftreten, empfehlen wir, den Rat von Experten einzuholen.

Reaktivierung nach systemischer Therapie

• Falls es zu einer Reaktivierung nach abgeschlossener Therapie kommt, kann eine Re-Induktion mit VBL + Kortison erfolgversprechend sein. Bei fehlendem Therapieansprechen muss eine Expertenmeinung eingeholt werden.
• Falls es zu einer Reaktivierung unter laufender Therapie kommt, sollte eine „Salvage“ Therapie mit dem zuständigen Referenzzentrum besprochen werden bei Beachten der ungünstigen Prognose.