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Lokaltherapie oder sorgfältige Beobachtung

Autor(en): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines, Erstellt am: 20.05.2011, Übersetzer: B. Fahrner / M. Minkov, letzte Aktualisierung: 28.08.2013

Patienten sollten wenn immer möglich in laufende Studien integriert und nach Protokoll behandelt werden. Kinder, die nicht in nationale oder internationale Studien eingebunden sind, sollten nach den vorliegenden Richtlinien behandelt werden. Bitte beachten Sie, dass diese Richtlinien auf den aktuellsten wissenschaftlichen Grundlagen, nach eingehenden Literaturrecherchen und Einholen von Expertenmeinungen, beruhen. Sie sind als Hilfestellung für Diagnostik und Therapie im klinischen Alltag gedacht, können aber die individuelle Einschätzung der Kliniker im Hinblick auf den jeweiligen Krankheitsverlauf nicht ersetzen und müssen daher mit kritischer Wachsamkeit angewandt werden. Sollten Fragen oder Zweifel auftreten, empfehlen wir, den Rat von Experten einzuholen.

Single system LCH (SS-LCH) mit unifokalem Knochenbefall

Bei single system LCH (SS-LCH) mit unifokalem Knochenbefall werden lediglich eine Lokaltherapie und eine sorgfältige Verlaufsbeurteilung empfohlen. In manchen Fällen kann sogar nur eine sorgfältige Beobachtung ausreichend sein. Die Entscheidung über einen adäquaten Therapieansatz basiert auf das Vorhandensein von klinischen Symptomen und Beschwerden, auf die Größe und die Lokalisation der Läsion und auf den bildgebenden Befund. Bei multifokalem Knochenbefall und bei Läsionen im Bereich der „special sites“ kann eine systemische Therapie überlegt werden.

Patienten sollten wenn immer möglich in laufende Studien integriert und nach Protokoll behandelt werden. Kinder, die nicht in nationale oder internationale Studien eingebunden sind, sollten nach den vorliegenden Richtlinien behandelt werden. Bitte beachten Sie, dass diese Richtlinien auf den aktuellsten wissenschaftlichen Grundlagen, nach eingehenden Literaturrecherchen und Einholen von Expertenmeinungen, beruhen. Sie sind als Hilfestellung für Diagnostik und Therapie im klinischen Alltag gedacht, können aber die individuelle Einschätzung der Kliniker im Hinblick auf den jeweiligen Krankheitsverlauf nicht ersetzen und müssen daher mit kritischer Wachsamkeit angewandt werden. Sollten Fragen oder Zweifel auftreten, empfehlen wir, den Rat von Experten einzuholen.

Als Lokaltherapie bei einfachem Knochenbefall könnte bereits eine einfache Biopsie ausreichend sein. Wie bereits zuvor erwähnt, ist die Biopsie in das Zentrum der Läsion für die Diagnosesicherung ausreichend und kann oftmals bereits den Heilungsprozess einleiten. Eine komplette Resektion der Läsion wird nicht empfohlen, da sie die Größe des Knochendefektes vergrößert (Zerstörung der Knochenmatrix), den Heilungsprozess verzögert und einen dauerhaften Knochendefekt verursachen kann. Um den Heilungsprozess zu beschleunigen gibt es die Möglichkeit im Zuge der Biopsie Steroide intraläsional zu applizieren. Abhängig von der Größe der Läsion werden 40 – 160 mg Methylprednisolon appliziert. Randomisierte Studien betreffend dieses Vorgehen gibt es jedoch nicht.

Bei Gefahr eines Wirbelkörpereinbruches oder einer Wirbelkörperinstabilität kann als Supportivmaßnahme das Tragen eines orthopädischen Korsetts angedacht werden um das Risiko einer Skoliosebildung zu reduzieren und um die Entwicklung des Rückenmarks nicht zu gefährden. Vertebra plana „per se“ stellt keine Indikation für das Tragen eines orthopädischen Korsetts dar, wohl aber sollte eine angemessene Physiotherapie geplant werden. Diesbezüglich sollte gemeinsam mit einem orthopädischen Chirurgen diskutiert werden.

Single system LCH (SS-LCH) mit Hautbefall

Bei single system LCH (SS-LCH) und Hautbefall werden eine lokale topische Therapie und eine sorgfältige Verlaufsbeobachtung empfohlen. Topische Caryolysine (Nitrogensenf Mischungen) sind die am besten wirksam dokumentierten Lokaltherapeutika. Die Anwendung sollte jedoch nur durch erfahrene Spezialisten erfolgen [Hadfield/Birchall/Albert 1994; Sheehan et al 1991]. Darüber hinaus sind diese Mischungen nicht überall erhältlich (es gibt keine Spezialitätenpräparate). In vielen medizinischen Büchern werden lokale Steroide empfohlen. Deren Wirkung konnte jedoch bisher nicht bewiesen werden. In den meisten Fällen wird die Diagnose einer kutanen LCH (isoliert oder im Rahmen einer MS-LCH) meist erst nach einem Therapieversuch mit lokalen Steroiden gestellt. Steroide können derzeit nicht zur Lokaltherapie empfohlen werden.

Neugeborene und Kleinkinder mit lokalisiertem Hautbefall müssen sorgfältig beobachtet werden um einen möglichen Progress in eine multisystemische Erkrankung früh möglichst zu erkennen. Diese Patienten mit lokalisiertem Hautbefall brauchen meist nur eine symptomatische Therapie. Eine systemische Therapie sollte nur unter speziellen Umständen angedacht werden.

Lungenbeteiligung

Im Falle einer Lungenbeteiligung ist eine systemische Therapie nicht unbedingt indiziert. Obligat ist eine aktive und passive Nikotinkarrenz. Aufgrund möglicher schwerer Komplikationen (Pneumothorax, akuter Herzstillstand) kann die Behandlung eines isolierten Lungenbefalls dennoch eine große Herausforderung darstellen. Die Behandlung wird in einem spezialisierten Zentrum empfohlen.

Aufgrund der Spätschäden kann eine Strahlentherapie nicht länger empfohlen werden.

Quellen und Referenzen

[Hadfield/Birchall/Albert 1994] Hadfield PJ, Birchall MA, Albert DM: Otitis externa in Langerhans' cell histiocytosis--the successful use of topical nitrogen mustard. International journal of pediatric otorhinolaryngology 1994, 30: 143 [PMID: 8063500]

[Sheehan et al 1991] Sheehan MP, Atherton DJ, Broadbent V, Pritchard J: Topical nitrogen mustard: an effective treatment for cutaneous Langerhans cell histiocytosis. The Journal of pediatrics 1991, 119: 317 [PMID: 1861222]