An­nu­al in­ter­na­tio­nal con­fe­rence of sci­en­tists, pa­tho­lo­gists and cli­ni­ci­ans discussing histiocytoses and their backgrounds.

More ...

An International Community of Professionals Dedicated to Research and Treatment

More ...

PubMed incluye más de 20 millones de citas de literatura biomédica de MEDLINE, revistas de Ciencias de la vida y los libros en red.

More ...

Clinical trials in EU member states and the EEA and clinical trials conducted outside EU/EEA if they form part of a paediatric investigation plan (PIP)

More ...

European Clinical Trials Database of the European Medicines Agency

More ...
Enfermedades Raras en UE
¿Por qué las enfermedades raras necesitan apoyo específico? More ...
El proyecto Euro-Histio-Net 2008 ha sido financiado por la Unión Europea en el marco de Programa de Salud Pública (disponible sólo en inglés). More ...
 
» Histio Net » Para Profesionales » Guías » LCH infancia » Tratamiento » Tratamiento local/Observación  · 

Tratamiento local y observación cuidadosa

Autor(es): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines (see introduction page), Creada: 20.05.2011, Traductor(es): I Astigarraga, J M Couselo, O Cruz, S García-Obregón, M Torrent, A Sastre; Comité de Histiocitosis de SEHOP, última actualización: 28.08.2013

Siempre que sea posible los pacientes deberían ser incluidos en ensayos clínicos activos y ser tratados de acuerdo a los protocolos. Los NIÑOS que no estén incluidos en un ensayo clínico pueden ser tratados según la guía presentada aquí. Debido a la diversidad del curso clínico de HCL, incluso las recomendaciones establecidas como el cuidado estándar pueden requerir una valoración adaptada a cada caso individual. Le sugerimos que nunca dude en ponerse en contacto con expertos en HCL en el caso de que le surjan preguntas o dudas durante el curso clínico. Los ADULTOS no deberían ser tratados según estas guías antes de consultar previamente con un experto.

HCL de un único (single) sistema (HCL-SS), con afectación ósea unifocal

En caso de HCL de un único (single) sistema (HCL-SS), con afectación ósea unifocal sólo se recomienda tratamiento local y seguimiento. En algunos casos, la observación cuidadosa puede ser suficiente. La decisión sobre el enfoque más adecuado debe basarse en la presencia o no de síntomas clínicos y/o molestias, en el tamaño y localización de las lesiones, en la presencia de signos de curación en las imágenes. Para la HCL ósea multifocal y para las lesiones óseas en "Localizaciones especiales", se debe valorar el tratamiento sistémico.

 
Siempre que sea posible los pacientes deberían ser incluidos en ensayos clínicos activos y ser tratados de acuerdo a los protocolos. Los NIÑOS que no estén incluidos en un ensayo clínico pueden ser tratados según la guía presentada aquí. Debido a la diversidad del curso clínico de HCL, incluso las recomendaciones establecidas como el cuidado estándar pueden requerir una valoración adaptada a cada caso individual. Le sugerimos que nunca dude en ponerse en contacto con expertos en HCL en el caso de que le surjan preguntas o dudas durante el curso clínico. Los ADULTOS no deberían ser tratados según estas guías antes de consultar previamente con un experto.

La terapia local en caso de lesiones óseas unifocales podría consistir en una simple biopsia. Como se ha mencionado previamente, el curetaje del centro de una lesión ósea suele ser suficiente para el diagnóstico patológico y también pueden desencadenar el inicio del proceso de curación. La extirpación completa de las lesiones óseas no está indicada y puede aumentar el tamaño del defecto óseo (destruir la matriz ósea), el tiempo de curación, y dar lugar a defectos esqueléticos permanentes. En el momento de la biopsia, se ha sugerido la inyección intralesional de esteroides como una medida para acelerar el proceso de curación. Dependiendo del tamaño de la lesión, se han utilizado dosis de 40-160 mg de metilprednisolona. Sin embargo, la eficacia de esta práctica no se ha evaluado en ensayos aleatorizados.

El tratamiento de apoyo, como el corsé ortopédico debe ser considerado en algunos casos de inestabilidad de la columna que pueda afectar al desarrollo de la columna vertebral y aumentar el riesgo de escoliosis. La vértebra plana "per se" no es una indicación de corsé ortopédico, y solamente se debería considerar la fisioterapia adecuada y de expertos. Las decisiones con respecto a las opciones ortopédicas o de fisioterapia deben consensuarse con un traumatólogo.

Único sistema (HCL-SS) con lesiones en la piel

En el caso de HCL de un único sistema (HCL-SS) con lesiones en la piel, se recomienda el tratamiento local –como tratamiento tópico- y el seguimiento. La cariolisina tópica (crema de mostaza nitrogenada) es la mejor opción de tratamiento documentado, pero su aplicación es limitada, ya que requiere ciertas precauciones y personal entrenado para su aplicación [Hadfield/Birchall/Albert 1994; Sheehan et al 1991] Además, este ungüento tópico no está disponible fácilmente (no hay preparación comercial). Los esteroides tópicos a menudo se han sugerido en los libros de texto estándar, pero su eficacia nunca ha sido probada. Por otra parte, la mayoría de los pacientes con afectación cutánea por HCL (bien aislada o bien en el marco de MS-HCL) se diagnostican después de un infructuoso tratamiento con esteroides locales. Por lo tanto, en este momento no hay pruebas para defender esta opción terapéutica.

Todos los recién nacidos y lactantes pequeños con afectación exclusiva en piel por HCL requieren una observación cuidadosa para detectar posibles casos de progresión a enfermedad multisistémica de riesgo. Los pacientes que permanecen con HCL sólo en la piel probablemente no necesitan tratamiento, excepto para controlar los síntomas como el dolor o la ulceración. El tratamiento sistémico sólo debe utilizarse en estos pacientes en circunstancias extremas.

Afectación pulmonar

En caso de afectación pulmonar, el tratamiento sistémico no está necesariamente justificado. Dejar de de fumar y no exponerse al humo del cigarrillo es siempre obligatorio. Sin embargo, la afectación pulmonar aislada puede ser muy complicada debido al riesgo de complicaciones graves agudas, como neumotórax, o parada cardio-respiratoria aguda. Por lo tanto, el tratamiento en un centro experimentado es altamente recomendado.

La radioterapia no se recomienda debido a las secuelas a largo plazo.

Referencias

[Hadfield/Birchall/Albert 1994] Hadfield PJ, Birchall MA, Albert DM: Otitis externa in Langerhans' cell histiocytosis--the successful use of topical nitrogen mustard. International journal of pediatric otorhinolaryngology 1994, 30: 143 [PMID: 8063500]

[Sheehan et al 1991] Sheehan MP, Atherton DJ, Broadbent V, Pritchard J: Topical nitrogen mustard: an effective treatment for cutaneous Langerhans cell histiocytosis. The Journal of pediatrics 1991, 119: 317 [PMID: 1861222]