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Seltene Erkrankungen in der EU
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Klinische Klassifizierung

Autor(en): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines (see introduction page), Erstellt am: 10.03.2011, Übersetzer: B. Fahrner / M. Minkov, letzte Aktualisierung: 28.08.2013

Die Behandlungsrichtlinien richten sich je nach Lokalisation und Ausdehnung der Erkrankung, weshalb es wichtig ist, zwischen Single System LCH und Multisystem LCH zu unterscheiden.

Single System LCH (SS-LCH)

Ein Organ/System befallen (uni- oder multifokal):

  • Knochen: unifokal („single bone“) oder multifokal (> 1 Knochen)
  • Haut
  • Lymphknoten (jedoch nicht der drainierende Lymphknoten einer anderen LCH Läsion)
  • Lungen
  • Hypophysen-Hypothalamus-Region / zentrales Nervensystem
  • andere (z.B. Schilddrüse, Thymus)

Multisystem LCH (MS-LCH)

Zwei oder mehrere Organe/Systeme befallen:

  • mit Beteiligung von „Risikoorganen“ (Hämatopoetisches System, Milz und/oder Leber
  • ohne Beteiligung von „Risikoorganen“

Bitte beachten: Es gibt auch andere Möglichkeiten das Ausmaß der Erkrankung zu erfassen. In manchen Ländern, wie Frankreich, wird der so genannte „activity score“ angewandt [Donadieu et al 2004a]. Jedem Organ/System wird ein „Score“ zugeordnet (0 keine Krankheitsaktivität, 5 maximale Krankheitsaktivität). Der „Score“ wird bei Diagnose und bei jeder Verlaufsbeurteilung erhoben. Ein „Score“ > 6, oder eine Verschlechterung gegenüber der Vorerhebung sprechen für eine ungünstige Prognose.

Definitionen bezüglich Organbeteiligung
Mögliche beteiligte Organe: Knochen, Haut, hämatopoetisches System, Milz, Leber, Lunge, Schleimhäute, Augen, Ohren, Hypophyse, ZNS, andere; Risikoorgane; "Special Sites"
Quellen und Referenzen

[Donadieu et al 2004a] Donadieu J, Piguet C, Bernard F, Barkaoui M, Ouache M, Bertrand Y, Ibrahim H, Emile JF, Hermine O, Tazi A, Genereau T, Thomas C: A new clinical score for disease activity in Langerhans cell histiocytosis. Pediatric blood & cancer 2004, 43: 770 [PMID: 15390280]