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Clasificación Clínica

Autor(es): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines (see introduction page), Creada: 10.03.2011, Traductor(es): I Astigarraga, J M Couselo, O Cruz, S García-Obregón, M Torrent, A Sastre; Comité de Histiocitosis de SEHOP, última actualización: 28.08.2013

Las recomendaciones de tratamiento se basan en la localización y la extensión de la enfermedad por lo cual es muy importante distinguir entre HCL que afecta a un único sistema y HCL multisistémica..

HCL de Sistema Único (SS-LCH)

Un único órgano o sistema afectado (uni- o multifocal):

  • Hueso: unifocal (solo un hueso) o multifocal (> 1 hueso)
  • Piel
  • Ganglios linfáticos (no el ganglio linfático de drenaje de otra lesión de HCL)
  • Pulmones
  • Hipotálamo-hipófisis/ Sistema Nervioso Central
  • Otros (por ejemplo: tiroides, timo)

HCL Multisistémica (MS-LCH)

Dos o más órganos o sistemas afectados:

  • Con afectación de “Órganos de Riesgo” (Sistema Hematopoyético, bazo y/o hígado)
  • Sin afectación de “Órganos de Riesgo”
La definición de los órganos afectados
Posibles órganos afectados: hueso, piel, hematopoyética, bazo, hígado, pulmón, mucosa, ojo, oído, hipófisis, SNC, otros; Órganos de riesgo; Localizaciones especiales