Jährlich stattfindende internationale Konferenz von Wissenschaftlern, Pathologen und Medizinern zum Thema Histiozytose und Hintergründe

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Internationale medizinische Fachgesellschaft für Histiozytosen

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Internationale Datenbank PubMed mit mehr als 20 Millionen biomedizinischen Veröffentlichungen aus MEDLINE, wissenschaftlichen Zeitschrifen und digital verfügbaren Büchern.

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Klinische Studien in EU-Mitgliedstaaten und den EWR sowie klinischen Studien, die außerhalb der EU / des EWR durchgeführt werden, wenn sie Teil eines pädiatrischen Prüfkonzepts (PIP) sind.

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European Clinical Trials Database of the European Medicines Agency

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Seltene Erkrankungen in der EU
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Das Euro Histio Net Projekt wurde von der Europäischen Union im Rahmen des Aktionsprogrammes der Gemeinschaft im Bereich der öffentlichen Gesundheit gefördert (nur in englischer Sprache). More ...
 
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Grundsätzliche Überlegungen

Autor(en): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines (see introduction page), Erstellt am: 09.03.2011, Übersetzer: B. Fahrner / M. Minkov, letzte Aktualisierung: 12.03.2013

Diese Erkrankung kann im Prinzip jedes Organ bzw. jede Körperregion befallen, die am häufigsten beteiligten Regionen sind: Knochen (80% der Fälle), die Haut (33% der Fälle) und die Hypophyse (25 % der Fälle). Andere häufig beteiligte Organe sind Leber, Milz, hämatopoetisches System und Lungen (jeweils 15%). Weiters kommen auch Lymphknotenbeteiligung (5-10%) und Beteiligung des zentralen Nervensystems (außer Hypophyse) (2-4%) (siehe andere Seiten unseres Internetportals).

Je nach betroffenem Organ / betroffener Körperregion kommt es zu unterschiedlichen klinischen Erscheinungsbildern, angefangen von isolierten Läsionen in der Haut, im Knochen oder bei Erwachsenen in der Lunge, bis hin zu schwerwiegenden klinischen Erscheinungsbildern mit Multiorganbefall. Neben einem selbstlimitierenden Verlauf mit Spontanremission kann es auch zu schwerwiegenden Verläufen mit raschem Progress und eventuell tödlichem Ausgang kommen. Spätfolgen werden bei 30-40% der Patienten beobachtet. Hier kann es zu starken Einschränkungen der Lebensqualität kommen. Mögliche Spätfolgen umfassen neuroendokrinologische Defizite (z.B. Diabetes insipidus), orthopädische Probleme (z.B. Skoliose, Vertebra plana), chronische Lungenschäden, neurologische oder neuropsychologische Schäden, sklerosierende Cholangitis, Zahnverlust und Taubheit.

Die unterschiedlichen Therapieansätze richten sich je nach Ausbreitung der Erkrankung und Ansprechen auf die Ersttherapie. Nach Diagnosesicherung sollte das weitere Procedere nach einheitlichen Richtlinien erfolgen.