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Consideraciones Generales

Autor(es): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines (see introduction page), Creada: 09.03.2011, Traductor(es): I Astigarraga, J M Couselo, O Cruz, S García-Obregón, M Torrent, A Sastre; Comité de Histiocitosis de SEHOP, última actualización: 10.09.2012

La enfermedad puede afectar a cualquier órgano o sistema de nuestro cuerpo, pero los afectados con más frecuencia son el hueso (80% de los casos), la piel (33%), y la hipófisis (25%). Otros órganos a menudo afectados son el hígado, el bazo, los pulmones y el sistema hematopoyético (15% cada uno). Por último, los ganglios linfáticos (5-10%) y el sistema nervioso central excluyendo la hipófisis (2-4%), son los otros órganos de posible localización de la enfermedad (ver otras páginas del portal de la web).

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad varían dependiendo del órgano o sistema afectado, y oscilan desde una lesión aislada en la piel o en el hueso o en el pulmón en los adultos, a una presentación clínica más grave como la afectación del mismo tejido en múltiples sitios, o de varios órganos. Así, el curso clínico puede variar desde una enfermedad auto-limitada y auto-curativa, hasta una forma rápidamente progresiva que puede conducir a la muerte. Otro aspecto importante de esta enfermedad, es que entre el 30 y el 40% de los pacientes afectados pueden desarrollar secuelas permanentes, que en algunos casos pueden afectar gravemente la calidad de vida, bien durante la enfermedad aguda o más tarde a lo largo de la vida. Como ejemplos destacan los déficit neuroendocrinos (por ejemplo diabetes insípida), secuelas ortopédicas (por ejemplo, escoliosis, vértebra plana), disfunción pulmonar crónica, déficits neurológicos o neuro-psicológicos, colangitis esclerosante, pérdida de dientes, y sordera.

Las opciones de tratamiento varían dependiendo de la extensión de la enfermedad y la gravedad al inicio y de la respuesta al tratamiento de primera línea. Así, tras la confirmación del diagnóstico, es importante realizar un abordaje diagnóstico y clínico, de acuerdo con unas directrices uniformes.