Annual international conference of scientists, pathologists and clinicians discussing histiocytoses and their backgrounds.

Autor(es): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines (see introduction page), Creada: 09.03.2011, Traductor(es): I Astigarraga, J M Couselo, O Cruz, S García-Obregón, M Torrent, A Sastre; Comité de Histiocitosis de SEHOP, última actualización: 28.08.2013
Posibles órganos afectados: hueso, piel, hematopoyética, bazo, hígado, pulmón, mucosa, ojo, oído, hipófisis, SNC, otros; Órganos de riesgo; Localizaciones especiales
Una vez realizado el diagnóstico de HCL, la posible afectación de otros órganos debe ser evaluada y definida, de acuerdo a los criterios clínicos, biológicos o radiológicos expuestos en la tabla 5.
Basándonos en la experiencia acumulada, la afectación del sistema hematopoyético, bazo o hígado son marcadores de pronóstico menos favorable, incluso de mortalidad cuando el paciente no responde adecuadamente al tratamiento estándar [Gadner et al 2001; Gadner et al 2008; Minkov et al 2002]
La afectación pulmonar también puede empeorar el pronóstico considerablemente y añadir un riesgo para el paciente, según los acuerdos generales previos [Tazi/Soler/Hance 2000; Vassallo et al 2000]. Sin embargo, según los resultados de los ensayos clínicos de HCL, la afectación pulmonar ya no se considera como “afectación de órgano de riesgo”. Además, las lesiones pulmonares por sí mismas, no siempre justifican iniciar un tratamiento sistémico (ver Tratamiento local/Observación). Por tanto, actualmente, la afectación exclusiva pulmonar ya no es un criterio para incluir al paciente en la categoría de enfermedad de “riesgo” dentro de los ensayos clínicos de HCL.
Los órganos de riesgo se describen en la tabla 5.
Cuando la enfermedad afecta a ciertas localizaciones que se denominan “Localizaciones especiales” en la tabla 5, es necesario realizar unas recomendaciones adicionales.
En algunas situaciones, las lesiones afectan a regiones anatómicas consideradas funcionalmente críticas, como las lesiones que afectan a la odontoides o a vértebras con extensión intraespinal de partes blandas, Estas lesiones pueden originar un riesgo inmediato al paciente por el potencial de progresión de la enfermedad y por los peligros de intentar un tratamiento local. La enfermedad aislada en estas localizaciones especiales puede justificar el inicio de un tratamiento sistémico, aunque una vez solucionado el riesgo de compresión neurológica no requieren un tratamiento prolongado. Por sus peculiaridades, estas lesiones deben diferenciarse de otras lesiones óseas.
Otras “localizaciones especiales” son las lesiones que asientan en los huesos cráneo-faciales y que se han asociado a diabetes insípida. Se detallan en la tabla 5 en la sección “Hueso”. El conocimiento actual sugiere que la afectación de estos huesos o la reactivación en esta localización se asocia significativamente con diabetes insípida, que puede estar presente bien al diagnóstico o desarrollarse con posterioridad [Donadieu et al 2004b; Grois et al 2006; Haupt et al 2004].
La afectación del SNC, aunque es rara, pero tiene consecuencias muy graves. La historia natural no se conoce bien y las opciones apropiadas preventivas o curativas no están bien establecidas. En todo caso, estos pacientes precisan una atención y seguimiento cuidadosos, recomendándose discutir su manejo con un experto [Grois et al 2006].
Tabla 5. Criterios para definir la afectación de órganos en la Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) | |||
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Hueso | |||
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+ | ||
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X |
+ | |
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+ | ||
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X |
+ | |
Anomalías en gammagrafía ósea (Tc) o hiperseñal en RM, no correlacionada con síntomas o con una imagen de rayos X, no se considera enfermedad ósea! |
+ | ||
Piel | |||
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+ | ||
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+ | ||
Hematopoyética - Leve: | |||
(Deben estar presentes las dos categorías siguientes) |
X |
+ | |
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+ | ||
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+ | ||
Hematopoyética - Grave: | |||
(Deben estar presentes las dos categorías siguientes) |
X |
+ | |
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+ | ||
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+ | ||
Bazo | |||
Esplenomegalia > 3 cm bajo el reborde costal a la altura de la línea clavicular media, confirmado por ecografía. |
X |
+ | |
Hígado | |||
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X |
+ | |
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X |
+ | |
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X |
+ | |
El paciente puede presentar también una combinación de estos síntomas. | |||
Pulmón | |||
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(X)1 |
+ | |
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(X)1 |
+ | |
Mucosa | |||
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+ | ||
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+ | ||
Ojo | |||
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X |
+ | |
Oído | |||
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X |
+ | |
Hipófisis | |||
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+ | ||
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+ | ||
SNC | |||
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X |
+ | |
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X |
+ | |
|
X |
+ |
[Gadner et al 2001] Gadner H, Grois N, Arico M, Broadbent V, Ceci A, Jakobson A, Komp D, Michaelis J, Nicholson S, Pötschger U, Pritchard J, Ladisch S, Histiocyte Society: A randomized trial of treatment for multisystem Langerhans' cell histiocytosis. The Journal of pediatrics 2001, 138: 728 [PMID: 11343051]
[Gadner et al 2008] Gadner H, Grois N, Pötschger U, Minkov M, Aricò M, Braier J, Broadbent V, Donadieu J, Henter JI, McCarter R, Ladisch S, Histiocyte Society: Improved outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis is associated with therapy intensification. Blood 2008 Mar 1; 111: 2556 [PMID: 18089850]
[Minkov et al 2002] Minkov M, Grois N, Heitger A, Pötschger U, Westermeier T, Gadner H, DAL-HX Study Group: Response to initial treatment of multisystem Langerhans cell histiocytosis: an important prognostic indicator. Medical and pediatric oncology 2002, 39: 581 [PMID: 12376981]
[Tazi/Soler/Hance 2000] Tazi A, Soler P, Hance AJ: Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Thorax 2000, 55: 405 [PMID: 10770823]
[Vassallo et al 2000] Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, Hartman T, Limper AH: Pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis. The New England journal of medicine 2000 Jun 29; 342: 1969 [PMID: 10877650]
[Donadieu et al 2004b] Donadieu J, Rolon MA, Thomas C, Brugieres L, Plantaz D, Emile JF, Frappaz D, David M, Brauner R, Genereau T, Debray D, Cabrol S, Barthez MA, Hoang-Xuan K, Polak M, French LCH Study Group: Endocrine involvement in pediatric-onset Langerhans' cell histiocytosis: a population-based study. The Journal of pediatrics 2004, 144: 344 [PMID: 15001940]
[Grois et al 2006] Grois N, Pötschger U, Prosch H, Minkov M, Arico M, Braier J, Henter JI, Janka-Schaub G, Ladisch S, Ritter J, Steiner M, Unger E, Gadner H, DALHX- and LCH I and II Study Committee: Risk factors for diabetes insipidus in langerhans cell histiocytosis. Pediatric blood & cancer 2006, 46: 228 [PMID: 16047354]
[Haupt et al 2004] Haupt R, Nanduri V, Calevo MG, Bernstrand C, Braier JL, Broadbent V, Rey G, McClain KL, Janka-Schaub G, Egeler RM: Permanent consequences in Langerhans cell histiocytosis patients: a pilot study from the Histiocyte Society-Late Effects Study Group. Pediatric blood & cancer 2004, 42: 438 [PMID: 15049016]