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Klinische Studien in EU-Mitgliedstaaten und den EWR sowie klinischen Studien, die außerhalb der EU / des EWR durchgeführt werden, wenn sie Teil eines pädiatrischen Prüfkonzepts (PIP) sind.

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European Clinical Trials Database of the European Medicines Agency

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Seltene Erkrankungen in der EU
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Empfohlene Untersuchungen für jeden LCH-Fall

Autor(en): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines, Erstellt am: 09.03.2011, Übersetzer: B. Fahrner / M. Minkov, letzte Aktualisierung: 28.08.2013

Anamnese; physikalische Untersuchung ; laborchemische und radiologische Diagnostik

Anamnese

Nach Diagnosesicherung sollte eine erweiterte Anamneseerhebung erfolgen bevor ein Therapieansatz erstellt wird. Genaues Augenmerk sollte auf die Art und Dauer der Symptome gelegt werden. Spezifische Symptome sind: Schmerzen, Schwellungen, Hautausschläge, Otorrhoe, Reizbarkeit, Fieber, Appetitlosigkeit, Durchfall, Gewichtsverlust oder mangelnde Gewichtszunahme, Wachstumsretardierung, Polydipsie, Polyurie, Verhaltensauffälligkeiten, Dyspnoe, Tabakexposition, neurologische Auffälligkeiten.

Physikalische Untersuchung

Unter Beachtung der oben genannten Symptome sollte eine vollständige physikalische Krankenuntersuchung durchgeführt werden.

Die Anamneseerhebung und physikalische Krankenuntersuchung sollten fixer Bestandteil bei jeder Kontrolluntersuchung sein, um einen eventuellen Progress und/oder eventuelle Spätschäden rechtzeitig erkennen zu können.

Laborchemische und radiologische Diagnostik

Im Moment gibt es keinen aussagekräftigen biologischen Marker um die Krankheitsaktivität abschätzen zu können. Dennoch herrscht Übereinkunft darüber, dass seine laborchemische und radiologische Basisdiagnostik zum Diagnosezeitpunkt und bei eventueller Reaktivierung erfolgen sollte (Tabelle 3).

Tab. 3. Laborchemische und radiologische Diagnostik

Komplettes Blutbild

  • Hämoglobin
  • Leukozyten und Differentialblutbild
  • Thrombozyten

Klinische Chemie

  • Totalprotein
  • Albumin
  • Bilirubin
  • ALT (GPT)
  • AST (GOT)
  • alkalische Phosphatase
  • γGT
  • Kreatinin
  • Elektrolyte

Blutsenkungsgeschwindigkeit

Abdomen Sonographie

  • Größe und Struktur von Leber und Milz
  • abdominelle Lymphknoten

Blutgerinnung

  • INR/PT
  • APTT/PTT
  • Fibrinogen

Thoraxröntgen

Ganzkörperskelettröntgen 1, 2

  1. Untersuchungen wie Tc-Knochen-Scan, PET-Scan oder MRT bieten keine Alternative zum Ganzkörperskelettröntgen. Der Nutzen dieser Untersuchungen wird derzeit erforscht. Insbesondere sollten Befunde von Knochen-Scans keinen Einfluss auf die Evaluierung der Ausbreitung der Erkrankung und auf weitere Entscheidungen ausüben. Der PET-Scan ist nachweislich die sensibelste Methode zur Identifizierung von LCH Läsionen und um den Krankheitsverlauf zu monitieren. Denoch ist diese Art der Bildgebung teuer und nicht überall verfügbar [Phillips et al 2009].
  2. Im Zuge der Verlaufsbeurteilung sollte die Art der Bildgebung (Skelettröntgen) nicht geändert werden. Aufgrund der Strahlenbelastung sollte das Ausmaß der darzustellenden Region sorgfältig bedacht werden und sofern möglich auf die initial betroffene Region beschränkt werden.
Quellen und Referenzen

[Phillips et al 2009] Phillips M, Allen C, Gerson P, McClain K: Comparison of FDG-PET scans to conventional radiography and bone scans in management of Langerhans cell histiocytosis. Pediatric blood & cancer 2009, 52: 97 [PMID: 18951435]