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Diagnostische Kriterien

Autor(en): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines (see introduction page), Erstellt am: 09.03.2011, Übersetzer: B. Fahrner / M. Minkov, letzte Aktualisierung: 12.03.2013

Die Diagnose setzt sich aus klinischem und histopathologischem Befund zusammen und sollte nur im entsprechenden klinischen Umfeld erfolgen, um Fehldiagnosen (z.B. normale reaktive Langerhanszellen in regionalen Lymphknoten) zu vermeiden.

Für die Diagnosesicherung der LCH gibt es nach internationaler Übereinkunft zwei Sicherheitsstufen (siehe Tabelle 2).

Tab. 2.

Diagnostische Kriterien der LCH

Diagnose

Kriterien

Definitiv
 

= Lichtmikroskopischer Eindruck und zumindest eines der folgenden immunhistochemischen Kriterien:

 
  • Langerin (CD 207) positiv
  • CD1a positiv
  • Elektronenmikroskopischer Nachweis von Birbeck-Granula

Vermutlich/ wahrscheinlich

Rein klinisch-radiologischer Nachweis einer Läsion, ohne Biopsie, wie bei:

 
  • typischen Knochenläsionen (in einer schwer zu erreichenden Lokalisation) mit oder ohne Diabetes insipidus
  • computertomographisch nachgewiesene pulmonale Läsionen mit typischen Zysten und Knötchen bei Rauchern (um eine eindeutigere Evidenz zu erhalten sollte hier die Biopsie dennoch in Erwägung gezogen werden)