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Biopsie und histologische Begutachtung

Autor(en): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines (see introduction page), Erstellt am: 09.03.2011, Übersetzer: B. Fahrner / M. Minkov, letzte Aktualisierung: 28.08.2013

Zur Diagnosesicherung ist die Biopsie und histopathologische bzw. immunhistochemische Untersuchung von potentiell befallenem Gewebe unerlässlich. Die Biopsie sollte von dem am besten zugänglichen Organ, der Haut (wenn befallen) erfolgen. Bei multiplem Knochenbefall sollte die am leichtesten zugängliche Stelle gewählt werden. Die definitive Diagnose einer LCH beruht neben Charakteristika der konventionellen Lichtmikroskopie auf dem immunhistochemischen Nachweis von CD1a Antigen und/oder Langerin (CD207) auf der Zelloberfläche [Chikwava/Jaffe 2004; Lau/Chu/Weiss 2008; Swerdlow et al 2008;Valladeau et al 2000].

Da der immunhistochemische Nachweis von Langerin mit dem elektronenmikroskopischen Nachweis von Bierbeck Granula korreliert, kann gemäß der neuesten Richtlinien auf die Elektronenmikroskopie verzichtet werden. In Ausnahmefällen können in manchen Organen (z.B. Leber) weder Bierbeck Granula noch CD1a bzw. Langerin nachgewiesen werden.

Bei Knochenbefall ist die Biopsie/ Curretage des Zentrums der Läsion ausreichend für die Diagnostik und kann sich positiv auf den Heilungsprozess auswirken. Eine Komplettresektion der Knochenläsion ist nicht indiziert, da sich dadurch der Knochendefekt vergrößert und der Heilungsprozess hinausgezögert wird. Außerdem könnten dadurch Folgeschäden entstehen.

Falls eine Biopsie aufgrund der Lokalisation ein Gefährdung des Patienten darstellt, muss dass Nutzen-Risiko-Verhältnis sorgfältig abgewogen werden. Dieser Fall tritt bei isoliertem Wirbelkörperbefall (wie Vertebra plana) ohne umbegende Weichteilkomponente oder bei Befall des Kieferknochens ein.

Das typische radiologische Bild einer ”vertebra plana” erklärt sich durch einen durch die Läsion bedingten Wirbelkörpereinbruch. Sollte die Entscheidung getroffen worden sein, die Biopsie später oder nicht durchzuführen, muss jedoch beachtet werden, dass auch andere Krankheitsbilder wie Ewing Sarkom, Hodkin Lymphom oder Osteomyelitis ähnliche radiologische Bilder hervorrufen können.

Differentialdiagnosen für LCH

Eine entsprechende weiterführende Diagnostik zum Ausschluss eventueller anderer Krankheitsbilder sollte eingeleitet werden. Im speziellen Fall der vertebra plana, muss innerhalb von zwei Wochen eine MRT Untersuchung geplant werden und eine interdisziplinäre Besprechung (mit orthopädischen Chirurgen und Hämato-Onkologen) zum Ausschluss eines malignen Geschehens durchgeführt werden. Sollte die Diagnose histologisch nicht gesichert sein, muss eine sorgfältige Verlaufsbildgebung veranlasst werden um die Notwendigkeit einer Biopsie neuerlich zu diskutieren. Eine ähnliche Situation ergibt sich bei hypophysärem Hormondefizit (Diabetes insipidus) und/oder bei neurologischer Beeinträchtigung mit einer bildgebend kleinen und schlecht zugänglichen Läsion. Hier sollte ebenfalls eine engmaschige Verlaufsbildgebung geplant werden um die Situation re-evaluieren zu können.

Quellen und Referenzen

[Chikwava/Jaffe 2004] Chikwava K, Jaffe R: Langerin (CD207) staining in normal pediatric tissues, reactive lymph nodes, and childhood histiocytic disorders. Pediatric and developmental pathology : the official journal of the Society for Pediatric Pathology and the Paediatric Pathology Society 2004 Nov-Dec; 7: 607 [PMID: 15630529]

[Lau/Chu/Weiss 2008] Lau SK, Chu PG, Weiss LM: Immunohistochemical expression of Langerin in Langerhans cell histiocytosis and non-Langerhans cell histiocytic disorders. The American journal of surgical pathology 2008, 32: 615 [PMID: 18277880]

[Swerdlow et al 2008] Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Thiele J, Vardiman JW: WHO Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IARC press, Lyon Fourth Edition. 252, pp.358 [ISBN: 9789283224310

[Valladeau et al 2000] Valladeau J, Ravel O, Dezutter-Dambuyant C, Moore K, Kleijmeer M, Liu Y, Duvert-Frances V, Vincent C, Schmitt D, Davoust J, Caux C, Lebecque S, Saeland S: Langerin, a novel C-type lectin specific to Langerhans cells, is an endocytic receptor that induces the formation of Birbeck granules. Immunity 2000, 12: 71 [PMID: 10661407]