An­nu­al in­ter­na­tio­nal con­fe­rence of sci­en­tists, pa­tho­lo­gists and cli­ni­ci­ans discussing histiocytoses and their backgrounds.

More ...

An International Community of Professionals Dedicated to Research and Treatment

More ...

PubMed incluye más de 20 millones de citas de literatura biomédica de MEDLINE, revistas de Ciencias de la vida y los libros en red.

More ...

Clinical trials in EU member states and the EEA and clinical trials conducted outside EU/EEA if they form part of a paediatric investigation plan (PIP)

More ...

European Clinical Trials Database of the European Medicines Agency

More ...
Enfermedades Raras en UE
¿Por qué las enfermedades raras necesitan apoyo específico? More ...
El proyecto Euro-Histio-Net 2008 ha sido financiado por la Unión Europea en el marco de Programa de Salud Pública (disponible sólo en inglés). More ...
 
» Histio Net » Para Profesionales » Guías » LCH infancia » Diagnóstico » Biopsia/Histología  · 

Biopsia y examen histológico

Autor(es): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines (see introduction page), Creada: 09.03.2011, Traductor(es): I Astigarraga, J M Couselo, O Cruz, S García-Obregón, M Torrent, A Sastre; Comité de Histiocitosis de SEHOP, última actualización: 28.08.2013

El diagnóstico de HCL se basa en el examen histológico e inmuno-fenotípico de una biopsia del tejido lesionado. La biopsia debe tomarse del órgano más accesible: la piel si está afectada; mientras que en los casos de alteración multiesquelética se debe elegir la lesión ósea más accesible para la biopsia. La característica diagnóstica principal es la identificación morfológica de las células propias de HCL, pero para el diagnóstico definitivo se requiere la tinción positiva de las células de la lesión con CD1a y/o Langerina (CD207) [Chikwava/Jaffe 2004; Lau/Chu/Weiss 2008; Swerdlow et al 2008;Valladeau et al 2000].

El estudio con microscopía electrónica ya no se recomienda desde que se demostró que la expresión de Langerina tiene correlación plena con la presencia de gránulos de Birbeck en el microscopio electrónico, que previamente se consideraba un criterio para el diagnóstico definitivo. Sin embargo hay algunas excepciones raras como el hecho de que en ciertos órganos como el hígado, los gránulos de Birbeck no están presentes y que CD1a y / o Langerina pueden ser negativas.

Cuando la muestra de tejido se toma de una lesión ósea, el curetaje del centro de la lesión, generalmente es suficiente para el diagnostico patológico y también puede promover el inicio del proceso de curación. La extirpación completa de las lesiones óseas no está indicada, dado que puede aumentar el tamaño del defecto óseo, el tiempo necesario para la cicatrización, y además puede ocasionar defectos esqueléticos permanentes.

En muy pocas circunstancias cuando una lesión ósea única afecta a ciertas estructuras particulares, el riesgo de la biopsia debe sopesarse frente a la necesidad de un diagnostico definitivo y debe valorarse cuidadosamente el riesgo / beneficio de la biopsia. Esta situación ocurre en pacientes con una lesión aislada de un cuerpo vertebral sin afectación de tejidos blandos adyacentes, como en el caso de una “vertebra plana” o si la afectación es única en la odontoides.

La imagen radiológica de la “vértebra plana” se debe a una lesión en el hueso vertebral que conduce al colapso del cuerpo vertebral. Sin embargo si se toma la decisión de omitir o posponer la biopsia, se deben hacer los máximos esfuerzos para considerar otras condiciones clínicas que pueden originar imágenes radiológicas similares, como el sarcoma de Ewing, el linfoma no Hodgkin óseo o la osteomielitis.

Otras entidades posibles de la manifestación de LCH.

Deben realizarse exploraciones complementarias apropiadas, para excluir otras enfermedades con la máxima certeza posible. En particular en el caso de vértebra plana, es necesario realizar una RM espinal en dos semanas y además se aconseja un abordaje multidisciplinar (que incluya un cirujano ortopédico y un hemato-oncólogo), para excluir un tumor maligno. Los pacientes sin diagnóstico histológico confirmado necesitan ser controlados con cuidado por técnicas apropiadas de imagen, al menos en los 6 meses siguientes para reconsiderar la necesidad de biopsia y su justificación (por ejemplo, para excluir malignidad). Otra situación rara, pero posible, es el déficit hipofisario (por ejemplo, diabetes insípida) y /o la afectación neurológica con una pequeña lesión en RM cerebral o espinal no accesible con facilidad. Se recomienda el mismo abordaje y monitorización muy estrecha, con re-evaluación de la necesidad de biopsiar.

Referencias

[Chikwava/Jaffe 2004] Chikwava K, Jaffe R: Langerin (CD207) staining in normal pediatric tissues, reactive lymph nodes, and childhood histiocytic disorders. Pediatric and developmental pathology : the official journal of the Society for Pediatric Pathology and the Paediatric Pathology Society 2004 Nov-Dec; 7: 607 [PMID: 15630529]

[Lau/Chu/Weiss 2008] Lau SK, Chu PG, Weiss LM: Immunohistochemical expression of Langerin in Langerhans cell histiocytosis and non-Langerhans cell histiocytic disorders. The American journal of surgical pathology 2008, 32: 615 [PMID: 18277880]

[Swerdlow et al 2008] Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Thiele J, Vardiman JW: WHO Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IARC press, Lyon Fourth Edition. 252, pp.358 [ISBN: 9789283224310

[Valladeau et al 2000] Valladeau J, Ravel O, Dezutter-Dambuyant C, Moore K, Kleijmeer M, Liu Y, Duvert-Frances V, Vincent C, Schmitt D, Davoust J, Caux C, Lebecque S, Saeland S: Langerin, a novel C-type lectin specific to Langerhans cells, is an endocytic receptor that induces the formation of Birbeck granules. Immunity 2000, 12: 71 [PMID: 10661407]