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Histiocitosis de Células de Langerhans (LCH)
Autor(es): Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines, Creada: 09.03.2011, Traductor(es): I Astigarraga, J M Couselo, O Cruz, S García-Obregón, M Torrent, A Sastre; Comité de Histiocitosis de SEHOP, última actualización: 24.03.2013
Guías para diagnóstico, manejo clínico y tratamiento durante la infancia; versión 1.1, marzo 2011
Riccardo Haupt (Leader and Editor)1, Itziar Astigarraga2, Eva Schaefer3, Jean Donadieu3, Maarten Egeler4, Gritta Janka5, Rima Jubran6, Dragan Micic7, Milen Minkov8, Vasanta Nanduri9, Carlos Rodriguez-Galindo10, Stefaan Van Gool11, Johannes Visser12, Sheila Weitzman13
1 Istituto G. Gaslini, Genova, Italy; 2 Hospital de Cruces, Barakaldo, Spain; 3 Centre de réference des histiocytoses, Hopital Trousseau, Assistance Publique – Hopitaux de Paris, France; 4 Universiteit Leiden, The Netherlands; 5 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany; 6 Children's Hospital of Los Angeles, California, USA; 7 Institut za zdravstvenu zaštitu majke i deteta Srbije “Dr Vukan Čupić”, Novi Beograd, Serbia; 8 Kinderkrebsforschung, St. Anna Kinderspital, Wien, Austria; 9 Watford General Hospital, Watford, United Kingdom; 10 Dana Farber Cancer Institute and Children’s Hospital Boston, Massachusetts, USA; 11 Universitair ziekenhuis (UZ) Leuven, Belgium; 12 University Hospitals of Leicester, LRI Children’s Hospital, Leicester, United Kingdom; 13 Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada
Tabla de contenidos
- Métodos y proceso de desarrollo
- Propósito y limitaciones
- Consideraciones Generales
- Diagnóstico
El diagnóstico definitivo de HCL requiere una anatomía patológica clásica confirmada mediante la demostración de CD1a o Langerina (CD207) o por la presencia de gránulos de Birbeck en microscopia electrónica. - Evaluación clínica pre-tratamiento
Se recomienda la siguiente evaluación clínica solo para los pacientes con diagnóstico definitivo de HCL y para aquellos con diagnóstico presuntivo de HCL en los cuales se difiere la biopsia por razones mencionadas previamente. En todos los otros casos se recomienda consultar, bien al centro de referencia de su país o compartir las preparaciones histológicas con otros centros especializados o de referencia. - Clasificación Clínica
Las recomendaciones de tratamiento se basan en la localización y la extensión de la enfermedad por lo cual es muy importante distinguir entre HCL que afecta a un único sistema y HCL multisistémica.. - Diagnóstico diferencial
- Tratamiento
Siempre que sea posible los pacientes deberían ser incluidos en ensayos clínicos activos y ser tratados de acuerdo a los protocolos. Los NIÑOS que no estén incluidos en un ensayo clínico pueden ser tratados según la guía presentada aquí. Debido a la diversidad del curso clínico de HCL, incluso las recomendaciones establecidas como el cuidado estándar pueden requerir una valoración adaptada a cada caso individual. Le sugerimos que nunca dude en ponerse en contacto con expertos en HCL en el caso de que le surjan preguntas o dudas durante el curso clínico. Los ADULTOS no deberían ser tratados según estas guías antes de consultar previamente con un experto. - Seguimiento de los pacientes con LCH
Consideraciones generales; Diabetes insípida; Deficiencias Hormonales; Secuelas Ortopédicas; Problemas auditivos, en tejidos de la boca y mandíbula; Secuelas neurológicas; Daños en pulmón e hígado. - BIBLIOGRAFÍA (Guías para diagnóstico, manejo clínico y tratamiento durante la infancia)